Ruolo del patologo nella diagnosi dei tumori neuroendocrini

I tumori neuroendocrini rappresentano da sempre una sfida per il patologo; l'estrema eterogeneità di queste neoplasie e l'assenza di criteri di standardizzazione riguardanti soprattutto l'inquadramento classificativo, ha reso la loro diagnosi particolarmente irta di insidie.

Attualmente, l'ultima edizione del TNM, a cura dell'AJCC, nel 2010, ha fatto chiarezza in alcuni aspetti classificativi, rendendo più agevole per il patologo trasmettere un messaggio chiaro all'oncologo. La principale novità introdotta, rispetto alle edizioni precedenti, consiste in un sistema di classificazione sito-specifico, che risulta particolarmente agevole per il dialogo patologo/oncologo.

Al patologo spetta il compito di individuare e descrivere accuratamente, dal punto di vista macroscopico, la neoplasia, dal momento che l'esatta sede, le dimensioni e la distanza dai margini di exeresi rappresentano un parametro importante ai fini prognostici.

Tutti i rilievi anatomo-patologici devono essere effettuati in condizioni di standardizzazione ottimale, ponendo grande cura nella descrizione  del pattern di accrescimento, del grado di differenziazione ( distinzione fra NET e NEC), del livello di invasione, della presenza o meno di angioinvasione, del tipo di marcatori neuroendocrini espressi, della quota mitotica x HPF( High Power Field) e dell'indice proliferativo (Ki67) rilevato mediante l'uso dell'anticorpo Mib1.

Il suffisso "oma" va riservato esclusivamente a quei tumori che, essendo "funzionanti" si esprimono clinicamente dando luogo a delle sindromi ben precise.

Il termine "carcinoide", riservato alle forme ben differenziate, dovrebbe essere evitato perché fonte di confusione.

I marcatori specifici ricercati mediante tecniche immunoistochimiche sono la Cromogranina, la Synaprofisina, il CD56 e la NSE(quest'ultima assolutamente aspecifica, per cui di scarso valore diagnostico).

Fra i marcatori biologici da ricercare con tecniche di biologia molecolare, attualmente, oltre l'Egfr ed il K-RAS, rivestono un certo interesse anche KIT ed M-TOR. Quest'ultimo è mutato in una notevole percentuale di NET pancreatci, soprattutto, e quindi ultimamente è considerato come un possibile target di bioterapie.